脑代谢紊乱的机制与病征简单,由于许多问题无论如何推断出,所以化疗较为十分困难。正常会情况下,是脑能量代谢的主要成品。1DF酪氨酸弱点综合征(G1D)由于SLC2A1基因的性状,之后导致脑内积聚下降。
G1D常会展示出为高血压中风与脑电图棘波。值得注意的是,在G1D大鼠模DF之前,G1D一系列关键性神经系统功能弱点,常会单一于血脑屏障相关的GLUT1酪氨酸持续性,而缩减脑组织内浓度可以减轻病征。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图演进提高脑输送到或包括有效替代位点的化疗新方法。
目前常会用G1D的高血压蔬果疗法,仅能减轻2/3病症的运动持续性或高血压中风,而且并非普遍施用。有研究工作标示出,与生酮蔬果化疗手段反之亦然的,如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的之前间产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯所大学西南医学之前心的研究工作者们,进一步开展非商业性、开放标识系列的临床工作,对三庚酸亚胺化疗新方法进行审核。研究工作结果的网站发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。
研究工作共约纳入14名未曾接受生酮蔬果化疗的1DF酪氨酸弱点综合征的儿童与。默许手段为,在成年人日常会蔬果之前补充食品级三庚酸亚胺。
由于居多高血压中风不明显,病症或家属的看上去不足以常会用审核。因此,研究工作者使用量化脑电图、神经系统心理学、体内系统性、脑体温的核磁共约振检查等手段。
研究工作标示出,1名成年人(7%)没有用到棘波;而其他成年人在应用三庚酸亚胺后,棘波降幅达70%,几乎病症神经系统心理展示出以及脑体温缩减。11名病症(78%),长年使用三庚酸脂后未曾用到阿司匹林。3名成年人(21%)展示出为之前枢神经系统病征,1(7%)名成年人化疗之前断。
结果若有,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经系统功能产生有利因素。另外,研究工作的推论指标可以构成一个关键性的基本概念,来审核代谢性病症(之前间代谢产物持续性)的化疗新方法。
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