长期药物滥用 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮层脱髓鞘和发炎为特征的哮喘，常见于酒精中毒症状。最近，来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊登在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁未成年症状，20 年前开始有中度酗酒史，近一个同年显借助于借助于近记忆及执行失调，人格改变，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测大脑皮层轻度肿胀，整个大脑皮层高信号，结构存留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮层的机关层受累为主，背层和腹层相对存留，显借助于借助于「三明治征」。 其他受累的白质有前统合、后统合、皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床显借助于

认知障碍，双足持续性，癫痫发作及不省人事。

主要特点

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测大脑皮层高信号；

2. 磁共振波谱是不可或缺的辅助诊断技术，可推测 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个同年下降，随后借助于现乳酸峰、脂质峰，这些见到与临床症状的回复不符。

鉴别诊断

大脑皮层胶质瘤：这样一来效应导致大脑皮层肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，向下常见于，呈 Dawson 手臂征。

血管水肿：水肿一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言斜视下脑干、脑干和顶叶导水管周围大脑皮质。

治疗

尚无具体可证的治疗，一般而言肠外给予硫胺素。

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主编： 莎拉波娃