长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种鲜见的以大脑半球脱髓鞘和水肿为特征的患病因，常见于心肌梗塞患病症。近百期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患病症，20 在此之前开始有中度酗酒史，近百一个年末展现成近百无意识及制订失调，特质发生变化，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出大脑半球轻度咳嗽，整个大脑半球高路径，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以大脑半球的中央层好在偏重于，背层和腹层相对保留，展现成「起司征」。 其他好在的大脑皮层有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及皮层中脚。

临床展现

认知障碍，双足异常，癫痫癫痫及昏倒。

主要特性

1. 心肌梗塞患病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑半球高路径；

2. 超声离子化是重要的辅助诊断技术，可标示出 NAA/Cr 比值在患病因癫痫后的前 4 个年末急剧下降，随后成现乳酸山岭、脂质山岭，这些断定与临床症状的恢复不符。

辨别诊断

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球发炎。

脱髓鞘：患溃疡一般而言时域，垂直属，呈 Dawson 手指征。

肺部患病因：患病因一般而言较为时域。

Wernicke 患病症：一般而言累及下脊髓、脊髓和树突导水管外围大脑皮质。

治疗

尚无具体亦然的治疗，一般而言肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜